Epidermolysis bullosa acquisita (EBA) er en forældreløs autoimmun sygdom Patienter med EBA lider af kronisk betændelse samt blærer og ardannelser på hud og slimhinder. Nuværende behandlingsmuligheder er afhængige af uspecifik immunsuppression, som i mange tilfælde ikke fører til remission af behandlingen.
Hvad er epidermolysis bullosa, og hvordan er det forårsaget?
Årsager til epidermolysis bullosa
EB er forårsaget af et defekt gen (genmutation), der gør huden mere skrøbelig Et barn med EB kan have arvet det defekte gen fra en forælder, der også har EB. Eller de har måske arvet det defekte gen fra begge forældre, som bare er "bærere", men ikke selv har EB.
Hvordan behandler du epidermolysis bullosa Acquisita?
Medikamenter, der bruges til at behandle EBA, omfatter orale kortikosteroider (såsom prednison), antiinflammatoriske midler (såsom dapson eller colchicin) og medicin, der undertrykker immunsystemet (f.eks. som azathioprin eller cyclophosphamid).
Hvad gør epidermolysis bullosa?
Epidermolysis bullosa (ep-ih-dur-MOL-uh-sis buhl-LOE-sah) er en gruppe af sjældne sygdomme, der forårsager skrøbelig, blærer med hud. Blærerne kan forekomme som reaktion på mindre skader, selv fra varme, gnidning, ridser eller klæbende tape.
Hvad er epidermolysis bullosa-behandling?
Behandlingen er rettet mod hjælpe med at forhindre vabler i at dannes, pleje vabler og hud, behandle ernæringsproblemer, der opstår som følge af vabler i munden eller spiserøret, og håndtere smerte.
