Den allestedsnærværende form (ALAS1) udtrykkes i alle væv, inklusive leveren Den erythroidspecifikke form (ALAS2) udtrykkes kun i erythroide celler (Cox et al., 1990; Cotter et al., 1992). Selvom hæm syntetiseres i alle celler, produceres ca. 85 % i knoglemarven, og det meste af resten i leveren.
Hvor dannes protoporphyrin?
To oxidationstrin katalyseret af CP-oxidase og protoporphyrinogenoxidase (PPOX) fører til dannelsen af protoporphyrin IX i den indre mitokondriemembran, der vender mod matrixen.
Hvor findes porfyriner?
Porphyriner er allestedsnærværende i biologiske systemer. De er det aktive center i hæmoglobin og klorofyl. De er også en del af cytochrom P-450 enzymsystemer, der ikke kun er til stede i leveren hos højere organismer, men også i mikrobielle organismer.
Hvor fremstilles hæm?
Hemsyntese sker delvis i mitokondrierne og dels i cytoplasmaet Processen begynder i mitokondrierne, fordi en af forstadierne kun findes der. Da denne reaktion til dels reguleres af koncentrationen af hæm, er det sidste trin (som producerer hæmen) også mitokondriel.
Er protoporphyrin det samme som porphyrin?
Nøgleforskellen mellem porphyrin og protoporphyrin er, at porphyrin er en gruppe af aromatiske kemikalier, som har fire modificerede pyrrolunderenheder forbundet med hinanden, hvorimod protoporphyrin er et derivat af porphyrin, som har propionsyregrupper.
